Síndrome de Tolosa-Hunt una extraña causa de oftalmoplejía dolorosa: reporte de caso / Tolosa-Hunt syndrome a strange cause of painful ophthalmoplegia: case report

RESUMEN INTRODUCCIÓN: El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se caracteriza por una oftalmoplejía dolorosa, de etiología desconocida. De acuerdo con los hallazgos histopatológicos, se ha descrito la formación de un tejido granulomatoso en los senos cavernosos. PRESENTACIÓN DEL CASO: Una mujer de 22 años con cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado por cefalea hemicránea derecha, dolor ocular derecho y diplopía. Su examen físico evidenció la existencia de una oftalmoplejía derecha; la resonancia magnética (RM) de silla turca demostró engrosamiento y realce en la región del seno cavernoso derecho. Se presenta el caso clínico de una causa inusual de oftalmoplejía dolorosa. DISCUSIÓN: La oftalmoplejía dolorosa tiene múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen causas neoplá-sicas, vasculares, inflamatorias e infecciosas que pueden afectar el seno cavernoso o la fisura orbitaria superior. El STH, que es una causa rara de oftalmoplejía dolorosa, sigue siendo un diagnóstico de exclusión. Por otra parte, se caracteriza por tener una adecuada respuesta al tratamiento con glucocorticoides. CONCLUSIÓN: La negatividad en las investigaciones de las etiologías de oftalmoplejía, los hallazgos imagenológicos en la RM y la adecuada respuesta cínica con el uso de los corticoides permiten confirmar el diagnóstico. No debería ser necesaria la biopsia del seno cavernoso ante la sospecha de STH con adecuada respuesta al manejo corticoide.

ABSTRACT INTRODUCTION: Tolosa-Hunt syndrome (THS) is characterized by painful ophthalmoplegia of unknown etiology, the formation of a granulomatous tissue in the cavernous sinuses has been described in histopatho-logical findings. CASE PRESENTATION: A 22-year-old woman presenting with 3 weeks of right sided headache, right eye pain and diplopia. Physical examination revealed the existence of a right ophthalmoplegia; magnetic resonance imaging (MRI) of the sella turcica showed thickening and enhancement of the right cavernous sinus. A clinical case of an unusual cause of painful ophthalmoplegia is presented. DISCUSSION: Painful ophthalmoplegia has multiple differential diagnoses that include neoplastic, vascular, inflammatory and infectious causes that can affect the cavernous sinus or the superior orbital fissure. STH is a rare case of painful ophthalmoplegia that continues to be a diagnosis of exclusion characterized by an adequate response to treatment with glucocorticoids. CONCLUSION: The negativity of the investigations for the causes of ophthalmoplegia, the imaging findings in the MRI and the adequate response to corticosteroids allows the diagnosis to be made. Biopsy should not be necessary when THS is suspected and there is an adequate response to corticosteroid management.

Oftalmoplejía infecciosa en un paciente con virus de la varicela-zóster / Infectious ophthalmoplegia in patients with varicella-zoster virus

Introducción: Una de las complicaciones de la reactivación del virus de la varicela-zóster es el compromiso de los nervios craneales; sin embargo, es inusual que se presente como una oftalmoplejía completa. Objetivo: Describir el caso de un adulto inmunocompetente que desarrolló una oftalmoplejía infecciosa por reactivación del virus de la varicela-zóster. Caso clínico: El paciente presentó alteración completa de la motilidad de los músculos extraoculares del ojo izquierdo con compromiso del reflejo pupilar, disminución en la agudeza visual y neuralgia trigeminal concomitante; no tuvo signos o síntomas sugestivos de encefalitis o meningitis. Días antes de la oftalmoplejía aparecieron vesículas en la región frontal y periorbitaria izquierdas. Mediante el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) con panel para meningitis/encefalitis FilmArray® se documentó positividad solo para el virus de la varicela-zóster. El paciente fue tratado con aciclovir, esteroides y neuromoduladores, con lo cual obtuvo mejoría parcial de sus síntomas a las dos semanas. La discusión se realizó a partir de los pocos reportes de casos encontrados en diferentes bases de datos. Conclusiones: Este caso amplía el entendimiento clínico y terapéutico de una manifestación inusual de esta enfermedad frecuente, que combina un compromiso patológico de varios nervios craneales por la reactivación del virus de la varicela-zóster.

Introduction: Cranial nerve involvement is one of the complications of varicella-zoster virus reactivation; however, presenting complete ophthalmoplegia is unusual. Objective: To describe the case of an immunocompetent adult who developed an infectious ophthalmoplegia due to varicella-zoster virus reactivation. Clinical case: The patient presented complete alteration of the extraocular muscle motility of the left eye with pupillary reflex compromise, decrease in visual acuity and concomitant trigeminal neuralgia. The patient did not present signs or symptoms suggestive of encephalitis or meningitis. Days before the ophthalmoplegia, vesicles appeared in the left frontal and periorbital regions. Cerebrospinal fluid (CSF) examination with FilmArray® meningitis/encephalitis panel documented positivity for varicella-zoster virus only. The patient was treated with acyclovir, steroids and neuromodulators, resulting in partial improvement of his symptoms after two weeks. The discussion was based on the few case reports found in different databases. Conclusions: This case broadens the clinical and therapeutic understanding of an unusual manifestation of this common disease, which combines pathologic involvement of several cranial nerves due to varicella-zoster virus reactivation.

Una presentación inusual de fístula carótido-cavernosa secundaria a trauma craneoencefálico leve: reporte de caso / An unusual presentation of carotid-cavernosa fistula secondary to mild craneoenephalic trauma: a case report

Resumen La fístula carótido-cavernosa es cualquier comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso que genera un shunt arteriovenoso patológico, se manifiesta en forma anterógrada a la órbita, causa ceguera y oftalmoparesia. Su asociación con trauma craneoencefálico leve es escasa y poco reportada, por lo que se desconoce su prevalencia. Se reporta un paciente masculino de 54 años proveniente de Cali, Colombia, con antecedente de trauma craneoencefálico leve 2 meses antes del ingreso, quien presenta cuadro de cefalea holocraneal y alteraciones visuales. Al examen físico presentó oftalmoparesia, con ptosis palpebral bilateral asimétrica y proptosis pulsátil izquierda; se realizó resonancia magnética cerebral simple y angioresonancia, con hallazgos sugestivos de fístula carótido-cavernosa. El paciente fue llevado a arteriografía más embolización, logrando un resultado favorable. La presencia de cefalea con banderas rojas, alteraciones visuales, proptosis pulsátil y el antecedente de trauma craneoencefálico, sin importar su grado, pueden hacer sospechar la presencia de esta entidad.

Abstract The carotid-cavernous fistula is any abnormal communication between the carotid artery and the cavernous sinus, generating a pathological arteriovenous shunt manifesting anterograde to the orbit, causing blindness and ophthalmoparesis. Its association with mild head trauma is scarce and underreported, its prevalence being unknown. A 54-year-old male patient from Cali - Colombia is reported, with a history of mild cranioencephalic trauma 2 months ago, who consulted for a holocranial headache and visual disturbances. On physical examination he presented ophthalmoparesis, with bilateral asymmetric palpebral ptosis with left pulsatile proptosis. A simple brain magnetic resonance and angio-MRI was performed, with findings suggestive of a carotid-cavernous fistula. The patient was taken to arteriography plus embolization, achieving a favorable result. The presence of headache with red flags, visual disturbances, pulsatile proptosis, and a history of head trauma, regardless of its degree, can lead to suspect the presence of this entity.

Fibrosis congénita de los músculos extraoculares / Congenital Fibrosis of Extraocular Muscles

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares se caracteriza por una oftalmoplejía externa congénita, no progresiva, generalmente bilateral, con ptosis y alteración de los movimientos oculares. Existen varios tipos en dependencia del gen afectado y puede estar acompañada de hallazgos adicionales tanto oculares como generales. Para el manejo de los casos se realiza cirugía de la ptosis, alineación ocular y corrección del torticolis, además de su corrección óptica y rehabilitación para maximizar el resultado visual. Con el objetivo de estar al día sobre esta enfermedad se realiza una revisión de las publicaciones de los últimos cinco años en este tema. Actualmente no hay tratamientos que puedan restaurar la funcionalidad completa y el rango de movimiento de los músculos extraoculares, pero mejorar su funcionalidad visual es primordial(AU)

Congenital fibrosis of the extraocular muscles is characterized by congenital external ophthalmoplegia, nonprogressive, usually bilateral, with ptosis and altered eye movements. There are several types depending on the affected gene and it may be accompanied by additional ocular or general findings. For the management of these cases, ptosis surgery, ocular alignment and torticollis correction are performed, as well as optical correction and rehabilitation to maximize visual outcome. In order to be updated about this disease, a review of the publications on this subject within the last five years is carried out. Currently, there are no treatments that can restore full functionality and range of motion of the extraocular muscles, but improving their visual functionality is paramount(AU)

Síndrome de tolosa hunt: presentación de caso clínico / Tolosa Hunt syndrome: case report

El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia y mecanismos fi- siopatológicos son controversiales, se caracteri- za por cefalea asociada a parálisis de uno o más nervios craneales, diplopía, estrabismo y ptosis palpebral, ocasionados por el compromiso del seno cavernoso o la fisura orbitaria superior. Su diagnóstico es un reto y se aborda dentro de los diagnósticos diferenciales de las oftalmoplejías dolorosas. Con el objetivo de describir y actua- lizar el conocimiento sobre esta enfermedad se presenta el caso de una paciente de 14 años que acudió a consulta por cefalea intensa, dolor ocu- lar y afección de nervios craneales. Los hallazgos clínicos y la resonancia magnética confirmaron el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt...(AU)

Síndrome del uno y medio asociado a parálisis facial. Presentación de un caso / One and a half syndrome associated with facial paralysis. A case report / Síndrome de um e meio associada à paralisia facial. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el síndrome del uno y medio, descrito por primera vez por Miller Fisher en 1967, se caracteriza por la presencia de parálisis de la mirada conjugada horizontal y oftalmoplejía internuclear ipsilateral. Eggenberger descubrió la combinación del síndrome del uno y medio y la parálisis del nervio facial ipsilateral, y lo denominó síndrome del ocho y medio. Caso clínico: paciente de 36 años de edad con antecedentes de salud, que acude por desviación de la boca y visión doble con ambos ojos en mirada hacia la derecha e izquierda, con mareos. Al examen oftalmológico en ojo derecho presenta limitación de la abducción y aducción con movimientos verticales conservados. Ojo izquierdo: limitación de la aducción del ojo con abducción y movimientos verticales conservados, nistagmo en abducción y exotropia menor de 15 grados, dificultad para el cierre palpebral del ojo derecho con desviación de la comisura labial del lado izquierdo. Discusión: las causas más frecuentes son el infarto protuberancial y la esclerosis múltiple, siguiendo las hemorragias pontinas y los tumores del tallo cerebral. Se indicó imagen por resonancia magnética. Conclusiones: se diagnostica parálisis facial periférica derecha y síndrome del uno y medio, el estudio de imagen mostró tumor a nivel de tronco encefálico (puente). Se trató con radioterapia.

ABSTRACT Introduction: the one-and-a-half syndrome, first described by Miller Fisher in 1967, is characterized by the presence of horizontal conjugated gaze palsy and ipsilateral internuclear ophthalmoplegia. Eggenberger discovered the combination of one-and-a-half syndrome and ipsilateral facial nerve palsy, and named it eight-and-a-half syndrome. Clinical case: 36-year-old patient with a medical history, who comes to the hospital due to a deviation of the mouth and double vision with both eyes looking to the right and left, with dizziness. On ophthalmological examination in the right eye, he presented limited abduction and adduction with preserved vertical movements. Left eye: limitation of adduction of the eye with abduction and preserved vertical movements, nystagmus in abduction and exotropia less than 15 degrees, difficulty in closing the right eye with a deviation of the labial commissure on the left side. Discussion: the most frequent causes are pontine infarction and multiple sclerosis, followed by pontine hemorrhages and brain stem tumors. Magnetic resonance imaging was indicated. Conclusions: right peripheral facial palsy and one-and-a-half syndrome were diagnosed, the imaging study showed a tumor at the level of the brainstem (bridge). It was treated with radiotherapy.

RESUMO Introdução: a síndrome do um e meio, descrita pela primeira vez por Miller Fisher em 1967, é caracterizada pela presença de paralisia do olhar conjugado horizontal e oftalmoplegia internuclear ipsilateral. Eggenberger descobriu a combinação da síndrome do um e meio com a paralisia do nervo facial ipsilateral e a chamou de síndrome dos oito e meio. Caso clínico: paciente de 36 anos, com antecedentes de saúde, que chega ao hospital devido a desvio da boca e visão dupla com os dois olhos à direita e esquerda, com tontura. Ao exame oftalmológico do olho direito, apresentava abdução e adução limitadas com movimentos verticais preservados. Olho esquerdo: limitação da adução do olho com abdução e movimentos verticais preservados, nistagmo em abdução e exotropia menor que 15 graus, dificuldade de fechamento do olho direito com desvio da comissura labial do lado esquerdo. Discussão: as causas mais frequentes são o infarto pontino e a esclerose múltipla, seguidos por hemorragias pontinas e tumores do tronco encefálico. Foi indicada ressonância magnética. Conclusões: foram diagnosticados paralisia facial periférica direita e síndrome um e meio, o estudo de imagem evidenciou tumoração ao nível do tronco encefálico (ponte). Foi tratado com radioterapia.

Oftalmoplejía internuclear bilateral (WEBINO) en un paciente pediátrico con Lupus Eritematoso Sistémico / Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (WEBINO) in a pediatric patient with Systemic Lupus Erythematosus

Resumen El síndrome de WEBINO (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), se presenta por una lesión del tegmento pontino (incluye área pontina paramediana, fascículo longitudinal medial y núcleo del abducens). Presenta limitación bilateral en la aducción y exotropía en la posición de la mirada primaria, nistagmo del ojo que abduce e incapacidad para la convergencia. Reporte de caso: Presentamos el caso de una paciente de 14 años con antecedente de Lupus Eritematoso Sistémico que debutó con diplopía horizontal de inicio súbito. El diagnóstico de WEBINO fue clínico y asociado con hallazgos de lesión isquémico pontomesencefálica en Resonancia Nuclear Magnética y angioresonancia cerebral. Se administró tratamiento con Metilprednisolona y presentó resolución gradual de los síntomas, sin embargo una semana después falleció por criptococosis sistémica. Conclusiones: Hacer el diagnostico de WEBINO se hace desafiante por su rareza y por la precisión de su localización neuroanatómica. Se debe realizar una exploración detallada para definir la causa probable y establecer el tratamiento oportuno que favorezca el pronóstico neurológico.

Background: Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (WEBINO) is presented by a lesion of the pontine tegment (includes paramedian pontine area, medial longitudinal fascicle and nuclei of the abducens). It presents bilateral limitation in adduction and exotropia in the position of the primary gaze, abducting eye nystagmus and inability to converge. Case report: We present the case of a 14-year-old patient with a history of Systemic Lupus Erythematosus who debuted with sudden onset horizontal diplopia. WEBINO's diagnosis was clinical and associated with findings of ponto-mesencephalic ischemic injury in magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography. Treatment with Methylprednisolone was administered and she presented gradual resolution of the symptoms, however, one week later she died of systemic cryptococcosis. Conclusions: Making the WEBINO diagnosis is challenging due to its rarity and the precision of its neuroanatomical location. A detailed examination should be performed to define the probable cause and establish the appropriate treatment that favors the neurological prognosis.

Miositis orbitaria, una causa de oftalmoplejia dolorosa en pediatría / Orbital myositis, a cause of pediatric painful ophthalmoplegia

INTRODUCCIÓN: La miositis orbitaria (MO) es un proceso inflamatorio grave de etiología desconocida que compro mete los músculos extraoculares. La presentación en edad pediátrica es rara y con frecuencia afecta a más de un individuo de una familia, lo que sugiere algún grado de predisposición genética. OBJETIVO: Describir un caso de miositis orbitaria de presentación en edad pediátrica, sus características clínicas, y la utilidad de la imagen por resonancia magnética para la confirmación del diagnóstico. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 13 años que presenta cefalea aguda, dolor periorbitario derecho, exacerbado con los movimientos oculares y visión borrosa a quien se le realizaron estudios para miopatía tiroidea, enfermedades infecciosas, autoinmunidad y cáncer que fueron negativos. En la imagen por resonancia magnética se evidenció miositis del músculo recto medio derecho, sin evi dencia de neuritis óptica. Recibió tratamiento con glucocorticoides sistêmicos intravenosos seguido de esteroides orales con mejoría clínica completa. CONCLUSIONES: La MO tiene etiología desconocida, y puede tener un curso maligno. Dada su presentación clínica inespecífica, el estudio diagnóstico diferencial debe ser amplio, y su estudio debe considerar realizar resonanacia magnética. El inicio temprano del tratamiento con esteroides evita el daño permanente de los músculos extraoculares.

INTRODUCTION: Orbital myositis (OM) is a serious inflammation of extraocular muscles with unknown etiology. Pe diatric presentation is rare and often affects more than one individual in a family, suggesting a genetic predisposition. OBJECTIVE: To describe a pediatric case of orbital myositis, its clinical characteristics, and the usefulness of MRI for confirming the diagnosis. CLINICAL CASE: A 13-year-old female patient presenting with acute headache, right periorbital pain, exacerbated by eye movements, and blurred vision. We ruled out thyrotoxic myopathy, infectious diseases, autoimmunity, and malignancy. An MRI showed right medial rectus muscle myositis and no evidence of optic neuritis. She was treated with intravenous systemic glucocorticoids followed by oral steroids with complete clinical resolution. CONCLUSIONS: OM has unknown etiology and can present a malignant course. Due to its unspecific clinical presentation, a comprehensive differential diagnosis should be made and it should consider performing MRI. Early treatment avoids permanent damage of extraocular muscles.

Resolución de neuropatía óptica y oft almoplegía después del tratamiento quirúrgico de un mucocele / Resolution of optic neuropathy and ophthalmoplegia following mucocele ethmoidectomy and drainage

Introducción: Los mucoceles de senos paranasales pueden afectar la órbita, más frecuentemente cuando su localización es frontoethmoidal originando un efecto de masa. Objetivo: Reportar el compromiso orbitario y riesgo para la visión permanente en un caso de mucocele. Diseño del estudio: Reporte de caso Resumen del caso: Paciente femenina con proptosis unilateral progresiva de larga data, disminución progresiva de la agudeza visual y oft almoplegía. La tomografía computarizada de la órbita reveló un mucocele del seno etmoidal comprimiendo el nervio óptico y el ápex de la órbita. Posterior al manejo quirúrgico, etmoidectomia y drenaje del mucocele, se presenta una marcada mejoría de la función del nervio óptico, motilidad ocular y proptosis. Conclusión: Es muy raro que los mucoceles etmoidales afecten el nervio óptico sin embargo hay algunas características que los pueden llevar a afectar la visión: infección asociada, compromiso de las celdillas etmoidales posteriores o un mucocele gigante con tratamiento tardío. Es importante conocer los signos y síntomas oft almológicos que nos pueden ayudar a diagnosticar el compromiso orbitario por mucocele en etapas tempranas. Esta patología se debe atender de manera multidisciplinaria con especialistas en órbita y otorrinolaringología.

Background: Orbital involvement of sinus mucoceles, especially frontoethmoidal may result in orbital mass eff ect. Objective: Describe orbital involvement and potential for visual loss in a case with mucocele. Study design: Case report Case summary: Th ese is a patient with longstanding unilateral proptosis, progressive decrease in visual acuity and ophthalmoplegia. Orbital computed tomography (CT) revealed a large ethmoidal sinus mucocele compressing the optic nerve and orbital apex. Improvement in optic nerve function, motility and proptosis resulted from ethmoidectomy and mucocele drainage. Conclusion: Although frontoethmoidal mucoceles seldom aff ect the optic nerve, there may be cases with potential to aff ect vision; this may occur more frequently when a coexistent infection is present, when the posterior ethmoid cell is involved or when a giant mucocele is present and treatment is delayed. Th is pathology must be addressed in a multidisciplinary manner with otolaryngologists and orbit specialists.

Forma atípica de presentación del linfoma no Hodgkin en un paciente con sida / Atypical presentation of non-Hodgkin's lymphoma in a patient with AIDS

El linfoma no Hodgkin es la segunda neoplasia más frecuente en pacientes con sida. Sus formas clínicas sistémicas asociadas con el virus de inmunodeficiencia humana casi siempre tienen un alto grado una malignidad. La participación del sistema nervioso central es un hecho frecuente en pacientes con este tipo de linfoma. El objetivo es describir una forma atípica de presentación del linfoma no Hodgkin en un paciente con sida. Se informa acerca de un paciente de 28 años, VIH positivo, con linfoma no Hodgkin de células grandes B difuso que se presentó con parálisis aislada del III par craneal como principal manifestación inicial, la enfermedad progresó rápidamente y en pocos días tuvo un desenlace fatal. Se concluye que es necesario considerar el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en pacientes con sida y parálisis del III par craneal, para de esta forma realizar un diagnóstico temprano e iniciar tratamiento oportuno debido a la rápida evolución y mal pronóstico de la enfermedad(AU)

Non-Hodgkin's lymphoma is the second most common neoplasm in patients with AIDS. Its systemic clinical forms associated with the human immunodeficiency virus almost always have a high degree of malignancy. Involvement of the central nervous system is a frequent occurrence in patients with this type of lymphoma. The purpose of the study is to describe an atypical presentation of non-Hodgkin's lymphoma in a patient with AIDS. A case is reported of a male 28-year-old HIV-positive patient with diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma who presented with isolated cranial nerve III palsy as the main initial manifestation. The disease progressed rapidly and had a fatal outcome some days later. It is concluded that it is necessary to consider the diagnosis of non-Hodgkin's lymphoma in patients with AIDS and cranial nerve III palsy, in order to make an early diagnosis and initiate timely treatment, in view of the rapid evolution and poor prognosis of the disease.(AU)

Oftalmoplegía externa congénita parcial y bilateral en un adolescente / Partial and bilateral congenital external ophthalmoplegia in an adolescent

Se presenta el caso clínico de un paciente de 18 años de edad, quien fue atendido en la consulta de estrabología del Hospital Oftalmológico Amistad Argelia-Cuba de la República de Argelia por presentar fotofobia, ptosis palpebral, mala visión y estrabismo divergente. Se le hizo un examen oftalmológico completo, prueba de prisma, luces de worth y se constató que tenía una oftalmoplejía congénita externa parcial y bilateral con ambliopía, sin manifestaciones neurológicas. Se le indicó tratamiento con vitaminas y no se realizó propuesta quirúrgica debido a la cantidad de músculos afectados y el gran riesgo de una diplopía residual

The case report of an 18 years patient is presented who was assisted in the estrabism service of Amistad Argelia-Cuba Ophthalmologic Hospital in the Republic of Algeria due to photophobia, ptosis palpebral, poor vision and divergent strabismus. A complete ophthalmologic exam was carried out, prism test, worth lights and it was verified that he had a partial and bilateral external congenital ophthalmoplegia with amblyopia, without neurological manifestations. Treatment with vitamins was indicated and there was no surgical proposal due to the quantity of affected muscles and the great risk of a residual diplopia

Síndrome de Kearns Sayre: reporte de dos casos / Kearns Sayre Syndrome: Report of two cases

RESUMEN El síndrome de Kearns Sayre (SKS) es una rara mitocondriopatía causada en la mayoría de los casos por deleciones en el ADN mitocondrial, usualmente no heredada y de ocurrencia espontánea. Se caracteriza por disfunción multiorgánica de manifestación antes de los veinte años de edad. Fue descrito por Thomas Kearns y George Sayre, quienes reportaron la tríada de oftalmoplejía externa, retinopatía pigmentaria y bloqueos de la conducción cardíaca, siendo esta última alteración determinante en el pronóstico, así como el número de órganos afectados. Presentamos dos casos de Síndrome de Kearns Sayre con manifestaciones clínicas oftalmológicas en su debut, asociados a debilidad muscular, similar a los casos típicos reportados en la literatura, donde la mayoría de los pacientes presentan compromiso ocular. En la literatura colombiana existen pocos reportes de este síndrome, por lo tanto, esta presentación contribuye al conocimiento de la entidad en nuestro medio, la patología presenta una triada clínica específica, pero a la vez muestra una afección multisistémica que requiere un alto índice de sospecha por parte de las especialidades a las cuales el paciente puede acceder en su cuadro inicial.

SUMMARY The Kearns-Sayre syndrome is a rare mitochondrial disease caused, in most cases by deletions in mitochondrial DNA, usually not inherited and spontaneously occurring. It is characterized by multiorganic dysfunction that typically develops before the age of twenty. Described by Thomas Kearns and George Sayre who reported a case with presence of the triad of external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and cardiac conduction blocks, the latter being decisive alteration in the forecast, as well as the number of affected organs. We report two cases of Kearns-Sayre syndrome debuting with ophthalmological clinical manifestations, associated with muscle weakness, similar to typical cases reported in the literature where most patients have eye involvement. The Colombian literature there are very few reported cases of this syndrome, so this presentation contributes to the knowledge of this entity in our environment, taking into account that this disease presents a specific clinical triad but both shows multisystem condition, requiring a high index of suspicion on the part of various specialties to which the patient can be accessed.

Oftalmoplejía asociada a neurotoxicidad por veneno de serpiente: presentación de un caso y revisión de la literatura / Ophthalmoplegia associated with snake venom neurotoxicity: case report and literature review

Resumen El accidente ofídico es la lesión resultante de la mordedura de una serpiente, en el caso de ofidios venenosos se puede producir inoculación del veneno, constituyéndose además en ofidiotoxicosis. Esta entidad ha sido declarada por la Organización Mundial de la Salud como una enfermedad tropical olvidada. En el caso de Colombia constituye un problema aún vigente con una incidencia nacional de 9.7 casos por 100.000 habitantes, según datos reportados en el 2012. Las manifestaciones clínicas y la evolución de los pacientes se encuentran en relación directa con la composición del veneno de la serpiente, el cual es una especie específica. El propósito del presente artículo es describir, por medio de un caso clínico las características semiológicas y fisiopatológicas de un caso de ofidiotoxicosis con complicaciones neurológicas, haciendo una revisión de la literatura actual. Presentamos el caso de un paciente masculino, de 54 años de edad, que sufrió accidente ofídico grave, se discute con detalle las situaciones que pudieron haber contribuido al desenlace del paciente.

Summary The ophidian accident is the injury resulting from the bite of a snake, in the case of venomous snakes venom inoculation may occur, constituting itself in ophidiotoxicosis. This entity has been declared by the world health organization as a forgotten tropical disease. In the case of Colombia, this is still a problem, with a national incidence of 9.7 cases per 100,000 inhabitants, according to data reported in 2012. The clinical manifestations and evolution of the patients are directly related to the composition of the venom of the Snake which is specific species. The purpose of the present article is to describe, through a clinical case, the semiological and pathophysiological characteristics of a case of opiotoxicosis with neurological complications, making a review of the current literature. We present the case of a 54-year-old male patient who presented a severe ophidian accident, discussing in detail the situations that might have contributed to the outcome of the patient.

Parálisis del nervio abducens secundario a meningioma del canal de Dorello: Consideraciones anatómicas por resonancia magnética / Abducens nerve palsy secondary to Dorello’ s canal meningioma: MRI anatomical considerations

La parálisis de los músculos oculomotores comprende una patología muy variada, producida por lesiones en varios niveles (desde la corteza cerebral hasta la placa neuromuscular) que debe ser estudiada de manera exhaustiva para poder encontrar la causa etiológica exacta y definir un manejo adecuado. La inervación motora del ojo humano es producida por los pares craneales III, IV y VI, que coordinan movimientos específicos del globo ocular hacia el objeto de atención del campo visual, permitiendo que las imágenes percibidas en la retina y transmitidas a través del nervio óptico se fusionen en una sola en la corteza visual cerebral. En este artículo, nos enfocaremos en la parálisis del nervio abducens, apoyándonos en un caso de una paciente de 50 años de edad, quien consultó por diplopía izquierda como único síntoma, y a quien se le diagnosticó un meningioma del canal de Dorello. Además haremos una correlación anatómica del VI par craneal, desde su origen hasta alcanzar el músculo recto lateral, su fisiología y el tipo de lesiones que lo pueden afectar, en especial los meningiomas, su comportamiento y las características en imágenes diagnósticas.

Palsy of the extra ocular muscles can result from several diseases affecting cranial nerves at various levels from the cerebral cortex to the neuromuscular junction. These levels must be studied exhaustively to define the exact etiology to determine appropriate management. The motor function of the human eye is produced by cranial nerves III, IV and VI, which coordinate bilateral globe movements to focus attention in an object within the visual field, allowing for images perceived in the retina and transmitted by the optic nerves to be integrated in the cerebral visual cortex. In this article, we will focus on Abducens nerve palsy exemplified by the case of a 50 year old woman with left diplopia as the only presenting symptom, found to have a meningioma in Dorello’s canal. We will emphasize the anatomic correlation of the sixth cranial nerve, from its origins up to the lateral rectus muscle, its physiology and the type of injuries affecting it, especially meningiomas and their features in diagnostic imaging.

Presentación tardía de una encefalopatía de Wernicke tras gastrectomía por adenocarcinoma gástrico: a propósito de un caso / Late presentation of wernicke's encephalopathy after gastrectomy in a patient with gastric adenocarcinoma: case report

La encefalopatía de Wernicke es una emergencia neurológica caracterizada por la tríada clínica clásica de oftalmoplejia, ataxia y alteración del estado mental, que conlleva alta morbimortalidad. Se debe a un déficit de la vitamina B1 (tiamina), que en su forma activa desempeña un papel esencial en el metabolismo de neuronas de áreas específicas del cerebro. Aunque el alcoholismo es la causa más frecuente de este déficit, se han descrito numerosos agentes que pueden alterar la biodisponibilidad o el metabolismo de la tiamina (1), entre las que cabe destacar la cirugía del tracto gastrointestinal, sobre todo tras cirugía bariátrica. Por lo general el cuadro se produce entre las semanas cuatro y doce tras la resección, pero excepcionalmente se han descrito casos que ocurren de forma tardía (años). Presentamos el caso de un paciente intervenido de gastrectomía por un adenocarcinoma antropilórico que desarrolló una encefalopatía de Wernicke a los ocho años de la resección quirúrgica.

Wernicke encephalopathy is a neurological emergency characterized by classic clinical triad of ophthalmoplegia, ataxia and disturbance of mental status, which carries high morbidity and mortality. It is caused by a deficiency of vitamin B1 (thiamine), which plays an essential role in the metabolism of neurons in specific brain areas. While alcoholism is the most common cause of this syndrome, numerous etiologies have been described that alter the bioavailability or metabolism of thiamine (1), among which are included gastrointestinal tract surgery, mainly bariatric surgery. Usually the onset occurs between week 4 and 12 after resection, but some cases have been rarely described to occur late (years). We report the case of a patient who underwent gastrectomy for a gastric adenocarcinoma who developed Wernicke encephalopathy after 8 years of surgical resection.

Apoplejía tumoral pituitaria / Pituitary tumor apoplexy

La apoplejía tumoral pituitaria es un síndrome infrecuente que resulta del infarto y/o hemorragia espontánea de un adenoma pituitario preexistente. Ya que el evento primario involucra el adenoma, este síndrome debe ser nombrado como apoplejía tumoral pituitaria y no como apoplejía pituitaria. El aumento súbito en la presión de los contenidos de la silla turca da como resultado una cefalea de inicio agudo (puede ser incluso una "cefalea en trueno") de intensidad severa, alteraciones visuales y compromiso en la función pituitaria. El diagnóstico se basa en una alta sospecha clínica, imagen por resonancia magnética y medición de hormonas hipofisiarias en sangre. El tratamiento se basa en medidas de soporte (líquidos intravenosos y corticoides) y en casos sin buena respuesta o con deterioro neurológico, descompresión de silla turca. A continuación presentamos el caso de un adenoma previamente no diagnosticado que debutó como apolejía tumoral pituitaria. (Acta Med Colomb 2015; 40: 249-253).

Pituitary tumor apoplexy is an infrequent condition resulting from infarction and/or spontaneous bleeding from a pre-existing pituitary adenoma. This entity requires the prior existence of an adenoma in order to be named as pituitary tumor apoplexy, otherwise, it should be named pituitary apoplexy. The sudden increase in pressure of the sella turcica's contents results in a clinical syndrome characterized by headache (which can be "thunderclap headache"), visual disturbances and hypopituitarism. Diagnosis is not always straight forward and requires high clinical suspicion in addition to magnetic resonance imaging and measurement of serum pituitary hormones. Treatment is mainly based on supportive measures (intravenous fluids and steroids) and surgical decompression in those cases with no response to medical treatment and progressive neurological impairment. We report the case of a patient with a previously unknown pituitary adenoma presenting as a tumor apoplexy. (Acta Med Colomb 2015; 40: 249-253).

Trombosis de seno cavernoso causada por zigomicosis invasiva fulminante: A propósito de un caso / Cavernous sinus Thrombosis caused by fulminant invasive zygomycosis: A case report

Zygomycosis is an opportunistic fungal infection caused by fungi of the Mucorales order. It’s potentially lethal infection which generally affects diabetic or inmunocomprised patients. Cavernous sinus thrombosis is uncommon complication. We report the case of a 67 year old woman with invasive zycomycosis who present cranial nerves dysfunction (III, IV, VI, V1 and V2 branches of the trigeminal nerve), proptosis and retroorbital pain as initial manifestation. Brain magnetic resonance imaging evidence early indirect signs. Biopsy of the cavernous sinus revealed Rhizopus as the offending agent. A high index of suspicion is needed to correctly diagnose this condition for its optimal management.

La zigomicosis es una infección oportunista y potencialmente letal producida por hongos del orden Mucorales. Afecta a pacientes diabéticos e inmunocomprometidos. La trombosis del seno cavernoso es una complicación poco frecuente. Presentamos el caso de una paciente mujer de 67 años diagnosticada de zigomicosis invasiva que debutó con compromiso de pares craneales (III, IV, VI además de las ramas V1 y V2 del nervio trigémino), proptosis y dolor retroorbitario derecho. La resonancia magnética craneal, en fase aguda, mostró signos indirectos característicos. La biopsia de seno cavernoso confirmó la presencia de Rhizopus. Se precisa un alto índice de sospecha clínica que favorezca una intervención terapéutica precoz y agresiva.

Síndrome de Tolosa-hunt: reporte de caso y revisión de la literatura / Tolosa-Hunt Syndrome: Case Report And Literature Review

El Síndrome de Tolosa-Hunt es una patología poco frecuente, definida como una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso o de la fisura orbitaria superior, caracterizado clínicamente por oftalmoplejía unilateral dolorosa, de evolución aguda o subaguda, asociada a anormalidades en la resonancia magnética de cerebro como el aumento en el volumen y la hipercaptación del medio de contraste del seno cavernoso comprometido. A continuación presentamos el caso de un paciente masculino de 23 años de edad quien consultó al Hospital Universitario del Valle por oftalmoplejía dolorosa de su ojo izquierdo, y en quien se concluyó la existencia de un Síndrome de Tolosa Hunt después de la realización estudios diagnósticos diferenciales exhaustivos.

The Tolosa-Hunt syndrome is an uncommon disease, described as an idiopathic granulomatous inflammation of the cavernous sinus or the superior orbital fissure. Its diagnosis is based on the presence of unilateral ophtalmoplegia associated with the enlargement and the enhanced contrast of the affected cavernus sinus in the MRI. We present the case of a 23-year-old man with ophthalmoplegia of the left eye, who was admitted to the Hospital Universitario del Valle. After performing extensive diagnostic studies, the Tolosa-Hunt syndrome was considered the cause of symptoms.

Síndrome de Kearns-Sayre, presentación de un caso clínico / Kearns-Sayre Syndrome

El síndrome de Kearns Sayre es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Esta rara enfermedad fue descrita en 1958 por Thomas P. Kearns y George P. Sayre a través del reporte de un caso que representaba la triada clínica de oftalmoplejia externa, retinopatía pigmentaria y bloqueos de la conducción cardíaca; siendo esta última alteración la que determina el pronóstico. Aún no se cuenta con un tratamiento curativo para esta enfermedad. En este artículo presentamos el caso clínico de una paciente de 39 años a la que se realizó el diagnóstico de Kearns-Sayre.

Parálisis criptogénica del III par craneal / Cryptogenic palsy of the third cranial nerve

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes